夜夜春宵翁熄性放纵30,国内精品久久久久影视,国产精品久久久久影院亚瑟妓,朋友年轻的继坶6

廣西一女子在一年時(shí)間里“陽”了4次，她入院檢查發(fā)現(xiàn)免疫力水平非常低，被確診為Goods綜合征。這是一種發(fā)病率僅為百萬分之一的罕見病，也是她反復(fù)“陽”的根源。后續(xù)，她還需長期地每月注射丙種球蛋白增強(qiáng)機(jī)體免疫力。

2024年的第一天，柳州54歲的劉女士（化姓）再次檢測(cè)出新冠病毒感染陽性。在過去的一年里，她已經(jīng)“陽”了3次，這次是“四陽”。

從2023年1月起，劉女士無明顯誘因出現(xiàn)咳嗽、咳痰。此后的一年間，她5次在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院住院治療，每次間隔一兩個(gè)月，并有3次被診斷為新型冠狀病毒感染，多次胸部CT均提示肺部感染。經(jīng)過治療，雖每次都能在核酸轉(zhuǎn)陰后出院，但出院后不久，咳嗽咳痰又出現(xiàn)反復(fù)。

短短一年時(shí)間里“四陽”，劉女士決定要找出原因。她從柳州來到南寧，到廣西醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科尋求幫助。王可主任醫(yī)師了解她的病征后，認(rèn)為“陽”只是表象，反復(fù)感染的背后另有“真兇”。

入院檢查發(fā)現(xiàn)，劉女士的免疫力水平非常低。通過詳細(xì)詢問病史，王可抓到了各種蛛絲馬跡——2年前，劉女士曾接受過胸腺瘤手術(shù)，半年來還曾患扁平苔蘚、鼻竇炎，經(jīng)常腹瀉，體重也日漸下降……

將這些碎片化的信息聯(lián)系在一起，王可發(fā)現(xiàn)這些癥狀與Goods綜合征十分符合。據(jù)介紹，Goods綜合征是一種罕見的自身免疫缺陷疾病，主要特征是胸腺瘤和低丙種球蛋白血癥，發(fā)病率只有1.5/100萬，由于疾病的罕見性與隱匿性，往往易發(fā)生誤診、漏診，患者最終因嚴(yán)重的感染而死亡。

▲醫(yī)生們討論病例

經(jīng)過嚴(yán)謹(jǐn)?shù)木€上、線下疑難病例討論，最終，劉女士被確診為Goods綜合征。據(jù)了解，迄今為止，Pubmed數(shù)據(jù)庫（生物醫(yī)學(xué)文獻(xiàn)數(shù)據(jù)庫）報(bào)道的新冠病毒感染合并Goods綜合征患者僅8例，而反復(fù)新冠病毒感染的Goods綜合征患者僅1例。

確診后，醫(yī)護(hù)團(tuán)隊(duì)主要針對(duì)免疫力低下給予劉阿姨補(bǔ)充丙種球蛋白、升白細(xì)胞治療，同時(shí)予抗感染、抗病毒治療。十余天后，劉阿姨的癥狀完全好轉(zhuǎn)并順利康復(fù)出院。由于Goods綜合征發(fā)病的特殊性，后續(xù)，劉阿姨還需長期地每月注射丙種球蛋白增強(qiáng)機(jī)體免疫力。

丙種球蛋白

丙種球蛋白，簡稱“丙球”，也被稱為“靜脈注射人免疫球蛋白（Intravenous Immune Globulin，IVIG）”，主要由免疫球蛋白IgG組成。

一、IVIG特點(diǎn)：

1. 人源性：源于人類自身的免疫系統(tǒng)

2. 多樣性：含有1×107以上含有1×107以上種類的特異性IgG

3. 廣譜性：能夠?qū)苟喾N已知和未知的病原體及自身異常蛋白

4. 特異性：能夠?qū)Χ喾N疾病進(jìn)行特異性治療

5. 不可替代性：現(xiàn)代技術(shù)難以生產(chǎn)出同功能的人源IVIG

二、適應(yīng)癥

• 原發(fā)性免疫球蛋白缺乏癥，如X聯(lián)鎖低免疫球蛋白血癥，常見變異性免疫缺陷病，免疫球蛋白G亞型缺陷病等。

• 繼發(fā)性免疫球蛋白缺陷病，如重癥感染、新生兒敗血癥等。

• 自身免疫性疾病。如原發(fā)性血小板減少性紫癜、川崎病。

三、臨床應(yīng)用

IVIG的應(yīng)用非常廣泛，有文章曾提到目前IVIG治療各種疾病的超說明書應(yīng)用多達(dá)150種。臨床上我們可以根據(jù)患者自身的免疫狀態(tài)，充分發(fā)揮靜丙免疫替代、免疫調(diào)節(jié)、抗感染及抗炎等作用，預(yù)防和控制重癥感染、緩解過度炎癥、增強(qiáng)肌肉功能，降低病死率，提高患者生活質(zhì)量。